Oldukça nadirdir. Gerçek insidansı bilinmemekle birlikte yapılan bir araştırmaya göre 1/40000 Retrorektal kaynaklı tümörler histolojik olarak çoğunlukla heterojen, Birçok lezyon benign kaynaklı olmasına rağmen özellikle çocuklarda yaşlılara göre daha sık malign kaynaklı tümörlere de rastlanmaktadır Solid lezyonlar kistik lezyonlara göre daha malign özelliktedir
SEMPTOMLAR
Çoğunlukla asemptomatik (özellikle benign tm.) Nadiren ağrı ve obstrüksiyon Postural baş ağrısı (anterior meningosel) BELİRSİZ SEMPTOMLARINDAN DOLAYI TANISI OLDUKÇA GÜÇTÜR.
KONJENİTAL KAYNAKLI TÜMÖRLER: Retrorektal tümörlerin 2/3 konjenital kaynaklıdır. Kistik ve solid lezyonlar olabilir Embriyojenik kaynaklı olduğu düşünülmektedir. GELİŞİMSEL KİSTLER: Her üç germ yaprağından da kaynaklanabilir. Kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülür. Dermoid ve epidermoid olarak sınıflandırılır. Tailgut kistler çoğunlukla gelişimsel kist olarak sınıflandırılır.
DERMOİD VE EPİDERMOİD KİSTLER: Çoğunlukla benign özellikte, ektoderm kaynaklı Squamöz epitel (epidermoid kist) yada squamöz epitel ve çeşitli kutanöz oluşumlar (dermoid kist) içerirler. Postanal çukur oluşturarak cilde açılabilirler Bu lezyonların yüksek enfeksiyon riski vardır(%30) ve enfekte olmuş kistler perirektal abse, pilonidal hastalık yada fistüle neden olabilir.
DUPLİKASYON KİSTLERİ: Enterojenöz kistler primitif gut kaynaklıdır. İnce duvarlı multiloküler kistler columnar epitel Tailgut kistler benzer kaynaklı regrese olmayan embriyonik kuyruğun bir bölümünden oluşur. Rektal duplikasyon kistleri intestinal tracktın her bölümünde görülebilir, çoğunlukla benign karakterlidir nadiren malign dejenerasyonlar rapor edilmiştir.
Anterior meningosel: anterior meningosel ve miyelomeningosel anterior sakrumdaki defleksionla dural sacın herniasyonundan çıkar. Bu sacral defekler radyografide patagnomonik scimitar sign belirti olusturur.( kemik hasarı olmayan konkav yuvarlak sacrum) Belirtisi semptomlara ek olarak anterior meningoseli olan hastalar ki bunlar baş ağrısı ile ortaya çıkar. Bu baş ağrıları çoğunlukla pozisyonel yada intraabdominal basınç ve defekasyonla ilişkilidir. Menenjit riskinden dolayı aspirasyon tercih edilmemelidir.
Kordoma notokorddan oluşurlar ve çoğunla retrorektal boşluğun malign tümörüdür. Sıklıkla ağrılıdır ve erkelerde gözlenir. Spina üzerinde her yerde gözlenebilir fakat en çok sacrokoksigeal bölgededir.(%30-%50) Yavaş büyür kemik hasarı yapan invaziv tümörlerdir. Radikal rezeksiyon tedavide en yüz güldürücü sonuçları elde etmesine rağmen lokal nüks oranı yüksek. 10 yıllık survi %9-%35.
Teratoma: tüm germ hücre tabakalarından dokular içerir. Kistik yada solid olabilir. Kadınlarda daha sık görülür. Bir çoğu maliğn dejenerasyona sahip germ hücreleri içerir ve tedavi edilmezse % 10 kansere dönüşür. Çocuklarda daha sık görülmesine rağmen yaşlılarda görüldüğünde maliğn olma olasılığı daha yüksektir. Bu lezyonla sıklıkla koksikse sıkıca bağlıdır ve rezeksiyon beraberinde koksigektomi gerektirir.
Adrenal rest tm: adrenal rest tm çok nadirdir ve konjenital kaynaklı olsada “miscellaneous” olarak sınıflandırılır. Ektopik adrenal tmler gibi tedavi edilir feokromasitoma içerir. Nörojenik lezyonlar:periferik sinir kaynaklıdır. Retrorectal tümörlerin %10 u nörojenik kaynaklıdır. Semptomları çoğunlukla Ağrı ve nörolojik disfonksiyonlardır. Radikal rezeksiyon gereklidir fakat sıklıkla morbidite ile sonuçlanır.
Osseöz lezyonlar: %10 unu oluşturur.
İnflamatuar lezyonlar: solid ve kistik olabilir ve genelli,kle perirektal boşlukta ve abdomende görülür. (enfekte konjenital kistler birinci derece inflamatuar değildir.) Yabancı vucut granuloması baryum yada sutur materyallerinden kaynaklanabilir. Crohn hastalığı yada divertikulutler retrorectal hastalıkla iligilendirilebilir. Sonuc olarak tbc ve granulmatoz kastalıklar daha nadir inlamatuar durumlarda raporlanmıstır.
Miscellaneous: rektorectal bolgede oluşan miscellaneous lezyonlar bening ve malign kitleler içerir tedavi ve prognoz altta yatan hastalğın doğal seyri ile ilğilidir. klinik semptomlar ve seyri: rekro rectal tm semptomları genellikle cok belirgin değildir. Ve lezyonun yeri ve büyüklüğü ile ilişkğilidir. Çoğu iyi huylu kistler asemptomatikler ve rutin rectal taramalarda saptanır. Bazı yazarlara göre kadınlarda yüksek insidansın sebebi yıllık pelvik ve rectal taramalardan kaynaklanır. Enfeksiyon yada kemik invazyonu ağrıya sebep olur.
Postral baş ağrısı yada intra abdominal b asınçdaki değiliklerle görülen baş ağrısı genell ikle anterior meningoselin habercisidir. Solid yada kistik büyük lezyonlar obsturuksiyon kontipasyon overflow inkontinans straining neden olur. Nadiren geniş neoplazmalar obsturuksiyon yapar ve hayati tehlikesi olan dystosia nede olur. Dikkatli bir rectal muayene ( recro rektal kitlelrin hemen hemen tamamı palpe edilebilir.) flexibl sigmoidoskopi ve kolonoskopi tanıda yardımcı en sensitiv ve spesifik yöntem pelvik MR.
Biopsinin rolü kritiktir. Genel olarak biyopsi tercih edilmez. Rezektabl lezyonlar için kitlenin tamamının rezeksiyonu en iyi seçenektir. Kistik lezyonlar için iğne biyopsisi yada kistin aspirasyonu enfeksiyonla sonuçlanabilir ve özellikle meningoselde menenjite nmden olabilir. Malign lezyonların biyopsisinde tm yayılımına neden olabilir. Eğer bir hastaya kordoma biyosisi yapıldıktan sonra rezeksiyon uygulanıu-yorsa biyopsi yolunun cıkarılması önemlidir. Rezektabl olmayan tmler biyopsi icin ana endikasyonlardır.
Böylece operatif olmayan tedaviye yönlendirilebilir. Biypsi ayrıca onemli medikal komorbiditesi olan hastalarda yardımcı olur. Biyopsi metastaz olan hastaşarda ve baska bir malignensi geçmişi olan için uygun olabilir. Tedavi: operasyona uygun hastalarda ve lezyonları rezektabl olan hastalarda recro rectal olna lezyonların tedavis genellikle cerrahi rezeksiyondur.
FATMA ACER 37 K 2 AYDIR DEVAM EDEN MAKATTA AĞRI PELVİK MR:Koksiks alt ucu seviyesinde anal kanal posteriorunda yerleşen 26x20 mm boyutlu ölçülen düzgün sınırlı T1 ağırlıklı görüntülerde hipo, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens sinyal özelliğinde, kontrast madde verilmesini takiben belirgin kontrast fiksasyonu göstermeyen, solid komponent saptanmayan basit kistik lezyon saptanmıştır. Histopatolojik verifikasyonu önerilir. PATOLOJİ: EPİDERMAL KİST
NEZİHA KOŞ 46 , K 20 YILDIR DEVAM EDEN KALÇADA AĞRI VE KABIZLIK 1989da dermoid tm nedeniyle opere 2005de pelvik kitle nedeniyle opere (retroperitoneal bölgede sigmoid kolon uterus ve adnekse yapışık kitle eksizyonu)
Comments